Angeborene Herzfehler – Hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS)

Einleitung

Heutzutage sind viele angeborene Herzfehler einer erfolgreichen reparativen Strategie zugänglich. Nach wie vor schwierig ist die Behandlung von Malformationen, bei denen eine Herzkammer unterentwickelt bis hypoplastisch ist. Zu dieser Gruppe gehört das Hypoplastische Linksherzsyndrom (HLHS), eine anatomische Konstellation, bei der die Strukturen des linken Herzens (Mitralklappe, linker Ventrikel, Aortenklappe und Aorta) nicht in der Lage sind, den Systemkreislauf lebensfähig zu entwickeln. Daher führt das HLHS unbehandelt in der Regel in den ersten Lebenstagen zum Tod. In den vergangenen drei Jahrzehnten haben sich Diagnostik, Behandlung und Langzeitprognose sehr gewandelt und verbessert. In diesem Artikel zeigen wir das perinatale Management des HLHS an unserem Zentrum anhand eines Fallberichtes auf.

• Literatur

• 1 Ferenz C, Rubin JD, McCarter RJ et al. Congenital heart disease: the Baltimore-Washington infant study. Am J Epidemol 1985; 121: 31-36
• 2 Natowitcz M, Chatten J, Clancy R et al. Genetic disorders and major extra-cardiac anomalies associated with the hypoplastiv left heart syndrome. Pediatrics 1988; 82: 698-706
• 3 Axt-Fliedner R et al. Fetal diagnosis of hypoplastic left heart, associations and outcomes in the current area. Ultraschall Med 2012; Dec 33: E51-E56
• 4 Feinstein JA et al. Hypoplastic left heart syndrome: current considerations and expectations. J Am Coll Cardiol 2012; Jan 3; 59: S1-42
• 5 Schranz D. Hybrid approach in hypoplastic left heart syndrome. Heart 2014; May 100: 750-751
• 6 Knirsch W et al. Clinical course and interstage monitoring after Norwood and hybrid procedures for hypoplastic left heart syndrome. Pediatr Cardiol 2014 ; Jun 35: 851-856
• 7 Harada Y. Current status of the hybrid approach fort he treatment of hypoplastic left heart syndrome. Gen Thorac Cardiovasc Surg 2014; Jun 62: 334-341
• 8 Ghanayem NS et al. Home monitoring of infants after stage one palliation for hypoplastic left heart syndrome. Semin Thorac Cariovasc Surg Pediatr Card Surg Ann 2004; 7: 32-38
• 9 Hansen JH et al. Use of surveillance criteria reduces interstage mortalitiy after Norwood operation for hypoplastic left heart syndrome. Eur J Cardiothrorac Surg 2012; May 41: 1013-1018